Cordoma

¿Qué es el cordoma?

Los cordomas son un tipo de cáncer de hueso primario que suele encontrarse en el cráneo o la columna. Estos tumores de crecimiento lento son poco frecuentes, y representan solo el uno por ciento de los cánceres del sistema nervioso central.

Los cordomas se desarrollan a partir de remanentes de la notocorda, que precede a la columna vertebral durante el desarrollo del embrión.

Aunque los cordomas se pueden encontrar en cualquier lugar a lo largo del esqueleto neuroaxial, se localizan con más frecuencia en la base de la columna (sacro), el coxis y la base del cráneo (clivus).

Los cánceres de cordoma no suelen expandirse (metástasis), pero son agresivos a nivel local. Pueden afectar los órganos, los tejidos y los huesos adyacentes.

Los síntomas de cordoma pueden incluir dolor de espalda, entumecimiento, dolores de cabeza y problemas de visión.

Este tipo de tumor tiene una alta tasa de recurrencia. Los cordomas se presentan con más frecuencia en adultos entre 40 y 70 años de edad. Los tratamientos de cordoma incluyen cirugía, quimioterapia y radioterapia.

En UPMC, el tratamiento preferido para los cordomas de la base del cráneo es el Enfoque endonasal endoscópico (EEA). Esta innovadora técnica mínimamente invasiva usa la nariz y las cavidades nasales como corredores naturales para acceder a los tumores difíciles de alcanzar o que antes eran inoperables. Los beneficios del EEA incluyen:

• No hay incisiones que curar
• No hay desfiguración
• Tiempo de recuperación más rápido

Cómo diagnosticar el cordoma

El diagnóstico temprano del cordoma puede evitar graves complicaciones.

Su médico:

• Le preguntará acerca de sus síntomas
• Llevará a cabo un examen médico
• Ordenará estudios de imágenes

Síntomas de los cordomas en la base del cráneo

Los síntomas de los cordomas en la base del cráneo pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Visión doble
• Dolor facial
• Cambios en la audición
• Dificultad para tragar

Pruebas de imágenes y radiología para diagnosticar cordomas

Además del examen médico, su médico le puede pedir estudios de imágenes, como resonancias magnéticas (MRI) o tomografías computarizadas (CT).

Tratamientos para los cordomas

Los tres tratamientos estándar para los cordomas de la base del cráneo son cirugía, quimioterapia y radioterapia.

El equipo de Neurocirugía de UPMC puede recomendar uno o una combinación de estos tratamientos. La alta tasa de recurrencia de estos tumores requiere seguimiento y monitoreo frecuentes.

Cirugía de cordoma

La cirugía de cordoma es el principal tipo de tratamiento para cánceres de hueso. El tipo de procedimiento quirúrgico depende del tamaño y la ubicación del tumor.

Los cordomas de la base del cráneo se pueden tratar directamente mediante el Enfoque endonasal endoscópico (EEA).Este enfoque mínimamente invasivo de vanguardia permite a los cirujanos acceder al tumor a través del corredor natural de la nariz sin hacer una incisión abierta. Luego los cirujanos extirpan el cordoma a través de la nariz y las cavidades nasales.

El EEA ofrece los beneficios de que no hay incisiones que curar ni desfiguración, así como un tiempo de recuperación más rápido.

Si necesita tratamientos complementarios, como la radiación, esas terapias pueden comenzar poco después de la cirugía de EEA.

Radioterapia para cordomas

Su médico puede tratarlo con radioterapia:

• Externamente, dirigiendo la radiación al cordoma desde una fuente externa.
• Internamente, aplicando material radioactivo directamente en el cuerpo cerca del tumor de cordoma.
• Mediante radiocirugía estereotáctica, enviando una dosis concentrada de radiación directamente al tumor.

El tipo preferido de tratamiento con radiación para los cordomas es la radiación con rayos de protones.

Quimioterapia

La quimioterapia usa fármacos para detener el crecimiento de las células cancerosas.

Dependiendo del tipo y de la etapa del cáncer, la quimioterapia puede tomarse por vía oral, inyectarse o aplicarse directamente en el lugar del tumor.

La quimioterapia moderna para cordomas está en investigación en UPMC.